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  • 自身免疫性肝病

    自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)是一種特殊類型的慢性肝病,被稱爲“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其發病者的性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外症狀,甚至可見“狼瘡”現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化。 自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝髒慢性炎症。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒標志物陰性。

    編輯摘要

    基本信息 編輯信息模塊

    中文名: 自身免疫性肝病 臨床表現: 乏力、食欲下降、腹脹、肝區不適、皮膚鞏膜黃染。
    就診科室: 內科 發病部位: 肝髒
    常見病因: 病因不明,與機體免疫功能紊亂有關。

    目錄

    • 1病因
    • 2臨床表現
    • 3檢查
    • 4診斷
    • 5治療

    病因/自身免疫性肝病 編輯

    AIH的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機制暫未闡明。病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方面的作用比較肯定。病毒抗原表位和某些肝髒抗原具有相同的決定簇,通過“分子模擬”而誘發交叉反應,進而導致自身免疫性肝病。HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體,推測很可能是由于HCV的感染改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、幹擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。

    臨床表現/自身免疫性肝病 編輯

    臨床上有自身免疫的各種表現,如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀,並可見高γ-球蛋白血症、血沉加快、血中自身抗體陽性。20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現爲黃疸、納差、腹脹等。

    檢查/自身免疫性肝病 編輯

    檢測病毒抗原、人體抗體和病毒的脫氧核糖核酸。

    診斷/自身免疫性肝病 編輯

    自身免疫性肝病作爲一種發病機制不明的疾病與許多疾病有關聯,且由于最初的臨床症狀與病毒性肝炎症狀相似,臨床上診斷比較困難。因此,准確及時地監測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。

    治療/自身免疫性肝病 編輯

    1.藥物治療

    主要用藥爲糖皮質激素或聯合免疫抑制劑。

    2.手術治療

    若患者已發展爲非活動性肝硬化失代償期則適合行肝移植手術。

    附圖

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